TARTIŞMA:
Akut karaciğer yetmezliği,karaciğer hücrelerinin masif nekrozu sonucu oluşan, hepatik ensefalopati ve şiddetli karaciğer fonksiyon bozukluğu ile karakterli bir klinik sendromdur. Sarılığın başlangıcından sonra ilk 2 hafta içinde gelişen karaciğer yetmezliği akut fulminan karaciğer yetmezliği olarak adlandırılır.Çocukluk çağında ilaç ve toksinler, viral enfeksiyonlar, metabolik hastalıklar sık rastlanan nedenlerdir.

Wilson hastalığı, 13q 14.3 kromozomda ATP7B/WND genindeki mutasyonlar sonucu, safra ile bakırın atılamaması ve biriken bakırın toksik etkileri nedeni ile; karaciğer, nöropsikiatrik, hematolojik, renal, iskelet- kas,dermatolojik bulgularla karakterli otozomal resesif geçişli ve bu nedenle akraba evliliklerinin yaygın olduğu ülkelerde sık görülen bir hastalıktır. Karaciğer hastalığı, akut fulminan, kronik hepatit, siroz ve komplikasyonları şeklinde olabilir.Ani başlangıçlı karaciğer hastalığı şeklinde olduğunda, akut-şiddetli viral hepatiti taklit eder. Bu form nedeni bilinmeyen bir şekilde kızlarda dört kat daha sık görülür. Nekrotik hepatositlerden dolaşıma salınan fazla bakır, eritrosit membranı harabiyeti ile Coomb's(-) hemolitik anemiye yol açar ve bu nedenle çok yüksek bilirubin değerlerine rastlanır. Bu hastaların çoğunda nedeni açıklanamamakla beraber alkalen fosfataz değerleri düşüktür.Bu bulgular Wilson hastalığına bağlı fulminan karaciğer yetmezliğinin diğer nedenlerden ayrılmasına yardımcı olabilir.Olgumuzda bu veriler ile, doğrulayıcı testler elimize ulaşmadan Wilson hastalığı düşünülerek tedavi planlanmıştır. Fulminan karaciğer yetmezliği ile prezente olan hastalarda transplantasyonsuz yaşam şansı hemen yok denecek kadar azdır. Diğer yandan Wilson hastalığına ilişkin karaciğer transplantasyon serilerinde, transplantasyon sonrası ilk 3 ayda kaybedilen olguların çoğunluğunu fulminan karaciğer yetmezlikli olgular oluşturmaktadır.Bu bilgiler ışığında olgu hızla karaciğer transplantasyonuna hazırlanırken, destekleyici tedavi yanısıra, dolaşımdaki serbest bakırı uzaklaştırarak, toksik etkilerini azaltmak, transplantasyon yapılana dek klinik stabilizasyonu sağlamak amacı ile plazma exchange planlandı ve 3 gün uygulandı. Literatürde benzer iki hastada olumlu sonuç bildirilen bu yöntemle birlikte nonspesifik diğer destek tedavileri ve spesifik tedaviye umulanın ötesinde iyi yanıt veren hasta için şimdilik transplantasyon kararından vazgeçildi. Şelasyon tedavisinin sonuçları gözlenmek üzere yakın izleme alındı.